Doença: Icterícia e outras relacionadas à síntese de bilirrubina
Doenças relacionadas à disfunção na bilirrubina
Icterícia (hiperbilirrubinemia)
Aumento da bilirrubina é chamado de icterícia (ver vídeo sobre fototerapia – fotoisomerisação q transforma bilirrubina polar em apolar, mais fácil de ser excretada – para diagnóstico e tratamento).
Tipos de icterícia:
- Hemolítica
- Hepática
- Obstrutivo
Causas:
- glicorunil transferase (menor atividade hepática de conjugação);
- menor meia vida das hemácias;
- imaturidade hepática ou intestinal.
Pode causar:
Cegueira, surdez e demência
Tipos de Icterícia:
Existem diferentes tipos de icterícia, com causas numerosas, e são divididas em: icterícias hemolíticas ou pré-hepáticas, icterícias tóxico-infecciosas ou hepato- celulares e icterícias obstrutivas ou pós-hepáticas.
Locais afetados a olho nú:
Mucosa; esclera; pele.
Raciocínio clínico sobre icterícia
A bilirrubina pré-hepática aumenta só indireta, a hepática aumenta é direta e indireta e a pós-hepática só aumenta a direta. Tanto a hepática qt a pós escurecem a urina (mais concentração) e clareiam as fezes (menos concentração). Mas essa afirmação nem sempre é verdadeira, já que nas síndromes de Rotor e Dubin Johnson, o aumento na hepática é da bilirrubina direta, o nas de Gilber e Crigker Najjar aumentam a indireta, e somente a direta tem o poder de alterar a cor da urina e das fezes simultâneamente.
Anemia Hemolítica e a Icterícia
Síndrome de Gilbert e Crigler Najjar (tipo I ou II)
Elevação de bilirrubinas indiretas, por mutação na enzima UGT.
Síndrome de Rotor e de Dubin Johnson
Aumento de bilirrubina direta.
Fase pré-hepática (ou hemolítica)
Icterícia neonatal
Fase hepática (hepatocelular)
Fase pós hepática (obstrutiva)